Forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv
Te-ar mai putea interesa şi … Forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv. Sclerodermia sistemică Description Informații generale Scleroza sistemică face parte din colagenoze, boli de natură autoimună ale țesutului conjunctiv, care afectează organele interne și pielea. Boala apare în principal la adulții de vârstă mijlocie, fiind de ori mai frecventă la femei. Sclerodermia: simptome, cauze și metode de tratament Riscul de a dobândi această boală este mai mare la populația neagră.
Detectarea ANA are o mare sensibilitate, de aceea este considerat cel mai bun test de screening pentru bolile reumatice sistemice. Studiul compoziției sângelui la pacienții cu sclerodermie a evidențiat un conținut ridicat de factor VIII de coagulare, enzime granzym-Acare ar putea deteriora căptușeala interioară a peretelui vascular.
Pentru identificarea bolilor reumatismale este foarte importantă diferenţierea ANA1;2;3. Varietatea autoantigenelor ţintă ale anticorpilor anti-nucleari este extrem de mare de aceea, în prezenţa unui rezultat pozitiv la examenul prin imunofluorescenţă indirectă, este necesară detectarea de anticorpi specifici care să orienteze diagnosticul către o anumită boală autoimună.
Forme de sclerodermie la adulți și copii
Utilizarea tehnicii imunoblot prezintă avantajul testării unor profile extinse de autoanticorpi, cum este şi cazul celui efectuat în laboratorul nostru care permite diferenţierea ANA faţă de 17 antigene4.
Astfel, anticorpii anti — U1 RNP reacţionează cu una sau mai multe proteine specifice în cumpara glucozamina si condroitina ce anticorpii anti-Sm reacţionează cu una sau mai multe proteine core. Acţiunea snRNP este esenţială pentru eliminarea intronilor din pre-ARN-ul mesager procesul de splicingrezultând ARNm care va fi exportat din nucleu şi implicat in procesul de translaţie a proteinelor de la nivelul ribozomilor.
Titrul de anticorpi se corelează de asemenea cu gradul de activitate a bolii.
Sclerodermia - forme, simptome petefotografie, tratament și medicamente Vasculita Sclerodermia sau "întărirea pielii" Subiectul articolului nostru de astăzi este sclerodermia. Aceasta aparține "bolilor țesutului conjunctiv mare" și, prin urmare, este numită sistemică. Ele sunt unite printr-o înfrângere sistematică. Înainte de a vorbi despre ceea ce este - sclerodermă și cum să o tratați, trebuie să spuneți câteva cuvinte despre bolile sistemice.
Anticorpii anti-Sm sunt îndreptaţi asupra antigenului Sm, denumit astfel după primul pacient Stephanie Smith la care a fost pus în evidenţă. Anticorpii anti-SS-A Ro sunt îndreptaţi împotriva unui antigen care face parte tot din grupul ribonucleoproteinelor mici soluble substance A sau Robert antigen. Complexul poate asocia şi o recenzii pentru tratamentul durerilor de gleznă de 52 kDa Ro52 ,dar acest lucru este încă controversat în literatura de specialitate.
Diverse studii au arătat că serurile pozitive pentru SS-A conţin întotdeauna anticorpi împotriva forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv native SS-A de 60 kDa şi adiţional pot avea de ce zboară genunchiul anticorpi îndreptaţi împotriva proteinei Ro Diferenţierea de anticorpii anti-Ro52 are importanţă diagnostică, deoarece aceştia sunt nespecifici, putând fi detectaţi într-o multitudine de afecţiuni.
Pot fi întâlniţi de asemenea în hepatitele autoimune sau virale6.
Sclerodermia: simptome, cauze și metode de tratament
Anti-Ro52 sunt îndreptaţi împotriva unui antigen de 52 kDa şi au fost descrişi ca autoanticorpi nespecifici asociaţi atât cu boli reumatice cât şi non-reumatice. Anticorpii anti-Scl sunt îndreptaţi împotriva unei proteine non-histonice de 70 kDa, izolată iniţial din nuclei de celule hepatice provenite de la şobolan.
Ulterior, s-a demonstrat forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv această proteină este un produs de degradare al ADN topoizomerazei I, o clasă de enzime localizate în nucleoplasmă şi nucleoli, având funcţia de a menţine integritatea informaţională a ADN prin capacitatea de a scinda şi de a reuni la loc unul din cele forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv lanţuri ADN.
Anticorpii anti PM-Scl sunt îndreptaţi împotriva proteinelor forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv nucleolar PM-Scl, compus din polipeptide în care componentele antigenice au greutăţi moleculare cuprinse între 20 kDa şi kDa. Cele 2 antigene sunt independente unul de celălat şi nu reacţionează încrucişat.
Acest complex de proteine este implicat în biosinteza ribozomilor. Anticorpii anti-Jo-1 sunt îndreptaţi împotriva enzimei histidil-t-ARN sintetaza.
Te-ar mai putea interesa şi …
In vitro aceşti autoanticorpi se leagă de epitopii conformaţionali ai enzimei şi îi inhibă activitatea catalitică. Antigenul este sub formă dimerică şi este localizat în citoplasmă; masa moleculară a subunităţilor este 50 kDa.
Prezenţa acestor autoanticorpi se asociază cu o formă mai severă de forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv, cu un prognostic rezervat şi recăderi mai frecvente. Autoanticorpii pot fi detectaţi precoce, uneori precedând debutul simptomelor1;3;4;5.
BRODERIE 02 - familia liniilor oblice
Anticorpii anti-CENP B sunt îndreptaţi împotriva unei proteine de 80 kDa localizată în zona de ancorare a fibrelor fusului mitotic în cursul mitozei. Pot apărea şi la pacienţii cu ciroză biliară primitivă1;3;4;5. Anticorpii anti-PCNA proliferating cell nuclear antigen sunt îndreptaţi împotriva unei proteine de 36 kDa ce constituie un cofactor al ADN polimerazei condroitină cu glucozamină participă astfel la procesul de replicare forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv reparare a ADN-ului.
Profil ANA extins + antigene Ku si Mi-2 – Blot | Synevo Moldova
Sclerodermia sistemică Acest antigen se mai numeşte şi ciclina I, având un rol şi în reglarea ciclului celular.
Anticorpii anti-ADN dublu catenar reacţionează cu principalii epitopi ai acidului dezoxiribonucleic ADN nativ, dublu spiralat. Constituie de asemenea un instrument de monitorizare a evoluţiei clinice a acestei boli, deoarece nivelele serice de anticorpi anti-ADN se corelează cu gradul de activitate a bolii în special pentru nefrita lupică.
Aceşti autoanticorpi sunt denumiţi generic anticorpi antinucleari ANA datorită faptului sunt îndreptaţi predominant împotriva antigenelor nucleare, dar ei includ şi anticorpi faţă de ţinte antigenice citoplasmatice.
Se mai pot asocia într-un procent redus cu lupusul indus medicamentos, artrita reumatoidă şi scleroza sistemică1;7. Te-ar mai putea interesa şi … Histonele sunt organizate de-a lungul ADN-ului în unităţi repetitive numite nucleozomi.
Nucleozomii sunt legaţi între ei printr-un segment de ADN liber având forma unui şirag de mărgele. Description Informații generale Bolile autoimune sistemice se caracterizează prin prezența în titruri crescute a autoanticorpilor față de proteine intracelulare și acizi nucleici.
Acești autoanticorpi sunt denumiți generic anticorpi antinucleari ANA datorită faptului sunt îndreptați predominant împotriva antigenelor nucleare, dar ei includ și anticorpi față de ținte antigenice citoplasmatice. Pentru identificarea bolilor reumatismale este foarte importantă diferențierea ANA1;2;3.
Această structură, menţinută strîns de histona H1 ce leagă 2 nucleozomi vecini, realizează o împachetare a ADN-ului de 10 ori. Anticorpii anti-nucleozomi reacţionează cu partea expusă, adică cu ADN-ul din cromatină. Studiile clinice au demonstrat că aceşti anticorpi apar înaintea anticorpilor anti-ADN dublu catenar la pacienţii cu LES7.
Anticorpii anti-histone reacţionează împotriva histonelor ce constituie împreună cu ADN-ul componentele esenţiale ale cromatinei nucleare.
Histonele sunt alcătuite din proteine bogate în aminoacizii arginină şi lizină, iar una din funcţiile lor importante este implicarea în organizarea structurală a cromatinei în nucleozomi.
Cele mai frecvente medicamente implicate în apariţia lupusului medicamentos sunt: procainamida, hidralazina, isoniazida, carbamazepina, penicilamina, clorpromazina, alfa metildopa, chinidina, salazosulfapiridina, minociclina.
Anticorpii anti-histone pot persista ani după întreruperea medicamentului incriminat. Cauzele sclerodermiei sistemice Anticorpii anti-histone pot să apară şi în alte afecţiuni, cum ar fi LES şi artrita forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv.
Profil ANA extins + antigene Ku si Mi-2 – Blot
Aceşti anticorpi prezintă un patern citoplasmatic în imunofluorescenţa indirectă şi constituie un marker pentru afectarea neuro-psihică durerea articulară se aplică la rece LES; nu se corelează cu activitatea bolii9. Titrurile crescute vin în sprijinul diagnosticului de ciroză biliară primitivă PBC şi pot avea valoare predictivă pentru dezvoltarea ulterioară de PBC la pacienţi cu semne de colestază.
Anticorpii anti-Mi-2 se leagă de un complexul proteic nuclear alcătuit din mai multe componente. Deşi aceste proteine sunt distincte, ele prezintă o serie de motive de helicază şi de secvenţe identice, ceea ce sugerează că ar avea o funcţie similară ADN helicazelor din nucleu.
Forma de boală este benignă, cu răspuns bun la terapia cortizonică. Totuşi, există şi cazuri de dermatomiozită cu anticorpii anti-Mi2 predominant Mi-2β asociate unei neoplazii de colon sau mamare 9;10;11; Anticorpii anti-Ku sunt îndreptaţi împotriva unui antigen proteic nucleolar de tip heterodimer, compus din două subunităţi cu masa moleculară de 70 şi respectiv 80 kDa, component al unui complex enzimatic al proteinkinazei dependente de ADN.
Sclerodermia: simptome, cauze și metode de tratament Acest complex deţine un rol important în procese celulare legate de translaţie, repararea ADN-ului şi rearanjarea genelor implicate în sinteza imunoglobulinelor, precum şi a receptorilor celulelor T.
Aspectul in imunofluorescenţa indirectă este de tip granular pătat ;de asemenea a fost descrisă o asociere cu alela HLA DQw1.
Sclerodermia - ce este?
Prevalenţa anticorpilor anti-Ku în afecţiunile autoimune este variabilă, originea etnică fiind un element important. Sindromul Sjögren primar, ca şi hipertensiunea pulmonară primitivă constituie alte condiţii clinice frecvent asociate cu anti-Ku9; Adăugarea antigenelor Mi şi Ku la cele 15 antigene peliculizate pe profilul ANA extins Blot permite detectarea autoanticorpilor specifici faţă de o paletă variată de antigene nucleare ANAaceasta fiind indispensabilă pentru identificarea si confirmarea diferitelor boli autoimune.
Astfel, acest profil poate fi util în diagnosticul următoarele boli autoimune: Lupus eritematos sistemic LES Sindrom Sharp boala mixtă de ţesut conjunctiv Sindrom Sjögren.
